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认识一个新的血液肿瘤--多发性骨髓瘤

2018-7-16 10:06| 发布者: 186****7586| 查看: 792| 评论: 0

摘要: 说起血液肿瘤,我们能想起白血病,或者说比较熟悉的只有白血病,我们来谈谈另一种血液肿瘤——多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),尽管人们对它的认知程度较低,但MM的发病率却比白血病还要稍高一点,多发于老年 ...
说起血液肿瘤,我们能想起白血病,或者说比较熟悉的只有白血病,我们来谈谈另一种血液肿瘤——多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),尽管人们对它的认知程度较低,但MM的发病率却比白血病还要稍高一点,多发于老年人,是发病率第二位的血液系统恶性肿瘤。

1. 什么是多发性骨髓瘤(MM)?
我们的血细胞由红细胞、白细胞、血小板组成,血细胞起源于骨髓造血干细胞,干细胞相当于爷爷,不断分化出后代子孙,而血细胞是最终级的子孙并释放到血中。干细胞先分化出淋巴祖细胞,再分成T和B淋巴细胞,浆细胞就是B淋巴细胞的终末细胞。浆细胞的主要功能是分泌免疫球蛋白,抵抗外界病菌及各种不良因素,是机体免疫功能的重要组成部分。

2浆细胞发生恶变后会逐渐演变为骨髓瘤细胞。同样分泌免疫球蛋白,但是异常的单克隆球蛋白,又称为M蛋白,不但丧失了正常功能,还会抑制正常浆细胞发挥免疫作用。骨髓瘤的发病平均年龄在65岁,社会老龄化与MM发病率逐渐增高有非常大的关系(亚洲人的发病概率稍低)。真实世界中骨髓瘤发病率被低估,一是疾病进展缓慢,另外也十分容易被误诊。

2. 多发性骨髓瘤的临床体现
活动性MM的表现为高钙血症、肾功能损伤、贫血、骨疾病(CRAB)这四个方面。骨痛是最常见的症状,80%患者会出现,由于发生于老年人,常常被误诊为骨质增生、腰椎间盘突出等。肾病方面表现为泡沫尿(蛋白尿)、夜尿增多、甚至肌酐升高等。大量M蛋白通过肾排泄,造成肾功能不全。乏力、贫血发生率亦高,易被误诊为营养缺乏性贫血。其他表现包括淀粉样变,淀粉样物质其实就是M蛋白形成的特殊结构,沉积于肾脏、心脏、肝脏、舌等部位,引起器官肿大或衰竭表现。另外还有神经病变,导致肢体麻木、无力。

3. 多发性骨髓瘤治疗发展史
并非所有MM都需要治疗,只有出现了上述CRAB器官损害时才建议治疗。20世纪六十年代开始使用马法兰治疗MM,八九十年代使用大量激素或自体移植,后来使用沙利度胺、硼替佐米以及来那度胺。现在使用很多新药,如CD38单抗、CS-1单抗、CAR-T、BCL-2抑制剂等。目前欧美MM患者生存期已从3~5年延长至8~10年,成为一种慢性肿瘤。国内仍有差距,一般4-5年左右。

多发性骨髓瘤的总体治疗原则是:用新药比传统药物好、多药联合比少药好、持续治疗比固定疗程好,自体移植比不移植好。首次治疗三药联合更为普遍,年老体弱或有其他疾病影响时可用两药。

4. 什么是自体造血干细胞移植?

自体造血干细胞移植第一步是干细胞采集,通过化疗和升白细胞药物把自身造血干细胞细胞从骨髓动员到血中,应用采血机收集冻存。在MM稳定期(通常3~4个疗程后)给患者进行大剂量化疗,再从血管回输干细胞,使干细胞“归巢”到骨髓中重建造血。从采集到完成只需要7-8周时间,可以进一步加深疗效,推迟疾病复发。治疗过程中要尽早使用新药,尽早移植,因为发病早期相较于复发时期的身体状态更好。

5. 如何预防或早期发现多发性骨髓瘤?

骨髓瘤主要的筛查项目是血蛋白电泳,对检出M蛋白的敏感性高达80%,体检价格只有20元。协和医院体检中心针对40岁以上人群常规进行此项检查,发现了不少早期骨髓瘤患者。但即使血中出现M蛋白也不要过度担心,将近50%M蛋白阳性的体检者都不会演变成骨髓瘤,只是身体压力和衰老的表现。因此根源上还是要整体地看待健康,避免透支免疫力。我们应做好自身的健康管理,合理膳食,不熬夜,减少饮料摄入,加强体育锻炼等,这样才能保持正能量,远离各种疾病。

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