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血友病患者要如何正常止血

2018-2-1 17:14| 发布者: 技术部测试| 查看: 468| 评论: 0

摘要: 根据流行病学的推算,中国应当有6万~10万名血友病患者,由此可见目前中国血友病误诊和漏诊的比例非常高

根据流行病学的推算,中国应当有6万~10万名血友病患者,由此可见目前中国血友病误诊和漏诊的比例非常高。究其原因,主要有两个方面: 首先是部分临床医生尤其是基层医生对血友病的认识不足,患者的出血症状常常被误诊为贫血甚至白血病,关节肿痛往往与关节炎混淆,而血友病导致的髂腰肌出血 在临床上的表现又跟阑尾炎等常见疾病很相似,很容易导致误诊;其次是血友病的确诊需要进行一系列的实验室检查,而一些基层医院不具备这样的诊断条件。

病情严重的血友病患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止,病情较轻的通过压迫止血等措施可以自行止血,但出血时间会比一般人长。而看不见的内出血才是导致血 友病患者残疾甚至死亡的不定时炸弹。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者,都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛,反复的关节出血还会导致关节变形,最终造 成残疾。

是什么原因导致血友病患者无法正常止血呢?科学家们发现,这是因为他们的血液 中缺乏正常凝血所需的一种蛋白质——凝血因子。如果一个正常人不慎受伤出血,血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。在这个看似简单的凝血和止血过程中,需 要80多种不同的化学反应,这一系列反应就像多米诺骨牌一样,层层传递,如果当中缺了一张牌,整个过程就会戛然而止,使得患者无法正常止血。当然,参与凝 血过程的凝血因子远不止一种,目前发现的已有14种之多,而血友病患者血液中所缺乏的是VIII因子读作八因子或IX因子读作九因子。最常见的是VIII 因子缺乏,被称为血友病A或甲型血友病。

目前,血友病的治疗主要采用凝血因子 疗法,也就是给患者注射血液中所缺少的VIII因子或IX因子。这种方法不仅能迅速有效地止血,还可以用于预防出血。患者可以像注射胰岛素一样,在家里给 自己注射VIII因子或IX因子,无需进行住院治疗。而20世纪90年代基因重组VIII因子的出现则为血友病患者带来了更为安全的治疗选择。由于基因重 组的VIII因子在生产过程中不采用人血浆,因此将血友病患者因治疗而感染血液传播病毒的风险降至最小。

但科学家们对血友病的研究远未就此止步,目前正在尝试用基因疗法对血友病患者进行治疗,已经取得了很大的进展。


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    李药师

    从业15年,擅长内科常见病、慢病用药及中医药问题咨询。
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