老年白血病与青壮年患者白血病表现有所不同,有一定的特点,如多数缓慢起病,逐步进展,以乏力,面色苍白,食欲不佳,劳动后气急等为主;也 可以淋巴结,肝大,脾大或关节疼痛而起病;有的反复出现类似“感冒”症状,有的病人因皮肤紫癜或拔牙后出血难止而就医才发现,据连云港市第二人民医院血液 科多年来观察总结,由于白血病细胞在全身各系统浸润的程度和先后不同,每个患者的起病方式或首见症状各不相同,主要临床表现可归纳为因正常造血细胞减少引 起的症状,包括感染和发热,贫血,出血等以及因白血病细胞浸润全身各系统,各脏器所引起的临床表现,简述如下。 1.感染与发热 半数的病人以发热为早期表现,热型不定,少有寒战,出汗较多,虽然白血病本身可以发热,但较高发热往往提示有继发感染,但不少患者 感染灶不易发现,感染可发生在各个部位,例如以口腔炎,牙龈炎,咽喉炎最常见,可发生溃疡或坏死,肺部感染,肛周炎,肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症或 菌血症,最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌,如肺炎克雷白菌,绿脓杆菌,产气杆菌等,其他有金黄色葡萄球菌,表皮葡萄球菌,粪链球菌等,曾长期应用抗生素 者,可出现真菌感染,如念珠菌,曲菌,隐球菌等,病人免疫功能缺陷后可致病毒感染,如带状疱疹等,偶见卡氏肺束虫病。 2. 出血 是老年急性白血病常见症状之一,以皮肤淤点,淤斑,鼻出血,牙龈出血多见,眼底,视网膜出血致视力障碍也较常见,常与其他部位出血同时发生,可为颅 内出血先兆,颅内出血时有头痛,呕吐,瞳孔不对称,甚至昏迷而死亡,耳内出血可有前庭功能紊乱和耳蜗功能障碍,临床表现有眩晕,恶心,耳鸣,重听,行走倾 跌等,胃肠道出血时可发生大量呕吐或便血,血小板减少是出血的主要原因,但血小板功能异常,凝血因子减少,白血病细胞浸润和感染毒素对血管的损伤以及老年 人动脉血管硬化变脆,也可能是引起出血的因素。 3.贫血 几乎所有患者早期即有贫血症状,随病情进展而加重,临床所见苍白,乏力,心悸,活动后气促及水肿等均与贫血有关,半数病人就诊时已有重度贫血,主要由于正常红细胞生成减少,此外,无效红细胞生成,溶血及失血等因素也有关系。 4.浸润表现 淋巴结肿大:大多数急淋及约有半数急粒白血病有淋巴结肿大,一般自豌豆至樱桃大小,质地中等坚硬,互不粘连,也无触痛,全身广泛淋巴结肿大也可发生于急淋白血病,但不如慢淋显著,偶有肿大淋巴结累及深部组织,纵隔淋巴结肿大,常见于T细胞急淋白血病。 5.肝脾肿大:白血病浸润最多发生在肝和脾脏,临床上肝脾肿大以急淋最为显著,但大多不超过肋缘下4cm,个别脾大可达脐下,肝脾质地可中等硬度,表面 光滑,触疼不明显,肝浸润虽多见但临床上常无肝功能损害,在病程中脾髓可迅速增大,以致发生梗死和自发性破裂,肝脾肿大均随病情恶化而迅速发展,可用以预 测病情演变。 6.骨骼和关节:病人常有胸骨下端局部压痛,提示骨髓腔内白血病细胞过度增生,有助于诊断,关节,骨髓疼痛多见于急淋,以 隐痛和酸痛为主,由于骨髓腔内白血病细胞大量增生,压迫和破坏附近骨质引起,偶有剧痛,白血病细胞也可浸润关节,引起关节胀痛往往误诊为“风湿病”。 7.中枢神经系统:近年来化学治疗使白血病缓解率提高,生存期明显延长,由于一般化疗药物难以通过血-脑脊液屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能 有效被杀灭,此外,脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍,也有利于白血病细胞生长,因而引起死中枢神经系统白血病,并被认为是导致白血病复发的重要因素,CNS- L可发生在疾病各个时期,但多数病人出现症状较晚,常发生在缓解期,急淋多于急粒,白细胞数低于10.0×109/L者较超过50.0×109/L者为 少,早期有肝,脾,淋巴结肿大较无肿大者为多,两者差别显著,临床上轻者表现头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷,但无发热,脑脊液压力增 高,脑神经受损可出现视力障碍及面神经麻痹等。 8.眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或失明,白血病可直接浸润视神经,脉络膜,视网膜等而引起相应的症状。 9.皮肤及黏膜:特异性皮肤损害在急单较为常见,可表现为弥漫性斑丘疹,局部结节或肿块,全身性脓疱性皮疹和剥脱性皮炎等,非特异性皮肤表现除淤点和淤 斑外,尚有荨麻疹,带状疱疹,疱性丘疹,多形性皮肤损害,齿龈肿胀和口腔溃疡在急单为常见;齿龈可极度增生,甚至整个齿部都淹没在肿胀如海绵样齿龈中。 10.睾丸:睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧,另一侧虽不肿大,但活检时也往往有白血病细胞浸润,是仅次于CNS-L的白血病髓外复发的根源。 此外,白血病可浸润其他各器官,组织,如肺,心,消化道,泌尿系统等均可受累,但并不一定有临床症状,当白血病细胞增殖过高时,尿酸代谢亢进,排泄增加,可发生肾结石,由尿酸结晶和肾结石梗阻可发生肾功能衰竭。 根据临床表现,外周血和骨髓象,急性白血病诊断一般不难,由于白血病类型不同,治疗方案及预后亦不尽相同,因此,诊断成立后,应进一步确定类型。 白血病治疗方案的选择非常重要,连云港市第二人民医院采用分子靶向治疗、个体化化疗、中西医结合治疗了大量疑难病症,有效率在95%以上,大部分患者病情都得到了明显缓解和治愈。
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