白血病是血液系统的恶性肿瘤,随着工业化的发展,发病率也在提高。人类骨髓中生长有白细胞、红细胞、巨核细胞等,白血病细胞在骨髓中恶性增殖,其它细胞就 会受到抑制。红细胞受抑就会造成贫血,巨核细胞受抑就会引起血小板减少,从而出现相应的临床症状。这就象一块地里长满了野草,稻谷等庄稼就没法生长一样。 要想庄稼生长,就必须把野草除掉。我们可以喷洒农药,也就是白血病治疗中的化疗。但光洒农药除掉地上的野草,有时土壤里还残留着野草种子,一不洒农药,春 风吹又生,到时又是芳草萋萋满园绿。或者野草对农药产生了耐药,洒再多的农药也不管用了。这就是单纯化疗的局限性。为了更彻底地杀灭这些野草,减少它们再 长起来的机会,我们可以先洒农药把地上的野草除掉,然后用更大量的农药尽可能把土里的草种杀死,但这样也把土里的庄稼种子一起杀死了,所以我们还得换上新 的庄稼种子,地里才能长出稻谷。而且最好是别的没长野草的地里长出的庄稼种子,以免其中混有野草种子。来自异体的新细胞在骨髓中生长起来后,会产生排斥反 应,这种排斥反应同时也具有抗白血病的效应。这也就是目前白血病治疗中的化疗→预处理→造血干细胞移植。但即使这样,地里还是可能残留野草种子,所以有的 病人移植后仍然会复发。海口市人民医院血液科罗贤生 人们对白血病的认识最早是1827 年,Velpeau首先描述一个生前有腹胀、全身乏力及发热,住院不久即死亡的病人。尸检发现肝脾明显肿大,血液粘稠,上有脓样白膜。1845年,德国 24岁的Virchow在显微镜下对此类病人的血液进行观察,发现有很多无色或白色的小球体。1847年,Virchow首先提出了“白血”这个名称,德 文是weisses blut,希腊文译为leukemia ,即白血病。由于当时还没有细胞染色,Virchow对这些白色球体的来源设想为可能来自血液、淋巴和血管壁,并认为来自淋巴的可能最大。关于白血病是由 于缺乏某些正常物质或某些物质过多的理论曾盛行一时,当时确有人给患者以输血而获得暂时症状的好转。至19世纪50年代,英国的Whitby对这种观点持 强烈反对态度,认为输血只是替代治疗。1868年,德国的Neumann发表“血液的形成主要在骨髓”的论文,提出白血病是骨髓的疾病,故称之为髓源性白 血病。1887年法国的Ehrlich创立细胞染色法,将血细胞分为不同类型后,才开始真正的白血病分型。1900年瑞士的Naegeli将白血病分为两 种不同类型即淋巴细胞白血病和髓细胞白血病。1938年Forkner将白血病分为急性和慢性两大类,急性中又分髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型等。此 后,又有不同的分型方法提出,显得有些混乱。1975年召开的巴黎急性白血病分类讨论会上,Galton和Dacie提出按细胞形态分七种类型。1976 年,法英美三国7位血液学专家接受他们的建议,制定了FAB分型标准,成为世界各地的共同诊断标准。随着细胞遗传学、分子遗传学和免疫分型等领域的进展, 对白血病的本质认识越来越深刻。1997年,世界各国近百名血液学专家在原分型基础上共同制定了世界卫生组织WHO分类作为新的国际标准,并在不断更新 中。 对白血病的病因认识,也从病毒感染、电离辐射、化学毒物等深入到染色体、基因的异常上。治疗手段也从单纯化 疗拓展为化疗、造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等。要特别指出的是,我国血液界在世界上率先使用全反式维甲酸、亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病,取得 极高的治愈率,成为全世界的治疗标准。现任卫生部长陈竺院士更是阐明了其中的机制与患者的15、17号染色体产生易位,形成PML-RARα融合基因有 关。这是我国血液界对全世界白血病的治疗做出的巨大贡献。 总之,随着对白血病认识的深入和治疗手段的丰富,白血病患者的长期存活率和生存质量都在不断提高,越来越多的患者得以康复并继续原来的幸福生活。 |
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