一适用对象。 第一诊断为急性早幼粒细胞白血病ICD-10:C92.4,M9866/3 二诊断依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》2008,《血液病诊断及疗效标准》张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版东南大学附属中大医院血液科陈宝安 1.体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 2.血细胞计数及分类。 3.骨髓检查:形态学包括组化检查。 4.免疫分型。 5.细胞遗传学:核型分析t15;17及其变异型,FISH。 6.白血病相关基因PML/RARa及其变异型。 三选择治疗方案的依据。 根据《急性早幼粒细胞白血病治疗的专家共识》 1.诱导治疗: 1单独使用全反式维甲酸ATRA或联合使用柔红霉素DNR: ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d; 如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始,最大量可达135mg·m-2,至少拆分为3天给予。 2ATRA联合三氧化二砷ATO: ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d; ATO:10mg/d×28-35d。 可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。 2.缓解后巩固治疗,可行3疗程化疗,分别为DA,MA,HA方案: 1DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d; 2MA方案:米托蒽醌MTZ6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d; 3HA方案: 高三尖杉酯碱HHT2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。 如为高危患者初诊时WBC≥10×109/L,可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2,q12h ×3d。 3.中枢神经白血病CNSL的防治:腰穿及鞘内注射至少4次,确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下: 甲氨喋呤MTX10-15mg,Ara-C 40-50mg,地塞米松DXM5mg。 4.缓解后维持治疗,序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤+甲氨喋呤MTX三方案,每方案1月,3月为一周期,共5周期。 1ATO 10mg·d-1×21-28d。 2ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。 36-MP+MTX:6-MP 100mg,第1-7天,第15-21天; MTX 20mg,第9,12,23,26天。 四根据患者的疾病状态选择路径。 |
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