血友病的原因有哪些

女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管性血友病。

与血友病患者有血缘关系的女性携带血友病基因的可能性分为3种：①肯定携带者，包括血友病患者的女儿、至少2个以上血友病儿子的母亲;有1个血友病儿子的母亲另外与她有母系血缘关系的女性中有另1个血友病患者;②很可能携带者，无遗传家族史的血友病患者成为散发病例，散发病例的母亲为很可能携带者;③可能携带者，与血友病患者有母系血缘关系且没有血友病儿子的女性为可能携带者。

血友病的症状有哪些

反复出血及由出血导致的各种并发症。部分患儿出生后数周数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大，活动增多，容易碰撞，出血现象就更为频繁而明显。部分患者也可迟至5-6岁，甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。

患者出血前往往都有轻度外伤、小手术拔牙、脓肿切开等和打针等。出血部位多在深部组织腿部、臀部和四肢大关节处。由于血肿压迫周围神经组织，引起局部疼痛，甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、阴囊出血也常见。头颅外伤可致颅内出血，导致严重后果。

血友病该如何治疗

治疗方案如下：

1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

2、替代疗法。

1输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

2冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。

3中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 国内普遍使用的药物

4凝血酶原复合物浓缩剂。

5重组人凝血因子。国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。

3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

6、达那唑。

7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。

如何预防血友病呢

血友病的预防：

1、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

2、避免对患者进行静脉注射及肌内注射;

3、调情志：精神刺激可诱发出血;

4、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症会较轻;

5、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果;

6、血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。