天疱疮主要是药物、肿瘤、地区特征、遗传因素、物理因素烧伤合并其他免疫性疾病等产生的天疱疮抗体使棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。

病因不十分清楚，多认为是一种自身免疫性疾病。其主要依据为：

①患者血清中可查到抗棘细胞自身抗体主要是IgG，而且其效价与疾病的严重程度相一致。

②病损部位棘细胞间能发现免疫荧光抗体及补体。

③皮质类固醇治疗具有良好效果。

目 前对自身免疾病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物如青霉胺等的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。免疫 荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体天疱疮抗体是天疱疮的重要标志。直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表 皮细胞表面IgG抗体。

寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现。而棘细胞松解是天疱疮的病理基础。

中医认为其病因是心火妄动，脾湿内蕴复感风湿热毒之邪，郁于肌腠不得疏泄而发病；心火旺盛，热灼营血，则表现毒热炽盛；久病湿热毒邪化燥，耗气伤阴，则见气阴两伤之证。

尽管近年来在天疱疮发病机制、天疱疮抗原及天疱疮治疗方面有一定进展，但与其他自身免疫性疾病一样，发病的始动原因仍不清楚。目前认为天疱疮抗体是天疱疮发病的关键因素，但天疱疮抗体是如何形成的尚不清楚。临床上观察到以下几方面与一些天疱疮发病关系密切：

1、药物

目 前已发现多种药物与天疱疮的发病有关联。主要为巯基类药物，如长效青霉胺等。药物引起的天疱疮可以是暂时性的，也可以是永久性的。暂时性者停用可疑药物后 可自行消退。药物引起的天疱疮目前尚无特殊检合可以将其与其他原因或特发性天疱疮相鉴别。因而尚不能完全确认天疱疮与药物之间的因果天系。

寻 常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛消炎痛、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔心得安、盐酸吡硫 醇、利福平，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺 瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发。

2、肿瘤

天疱疮常与某些肿瘤并发。从报告的病例来看多为淋巴内皮细胞肿瘤，如慢性淋巴细胞性自血病、胸腺瘤等。普遍认为免疫系统的原发性肿瘤间接产生自身抗体或肿瘤细胞产生与表皮细胞膜抗原有交叉抗原性的成分，从而诱发天疱疮。

3、其他免疫性疾病

天疱疮常与其他免疫性疾病同时存在，如重症肌无力、红斑性狼疮和银屑病等。其他如各种感染、内分泌失调、酶系统紊乱与神经系统障碍等都可能与天疱疮发病有关。

温馨提示：虽然天疱疮的发病原因现在还不是很清楚，但是一些东西我们还是可以来避免的，患者朋友们在日常生活中一定要注意生活的细节，远离天疱疮。