Axenfeld-Rieger综合征：

是指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，约50%的患者发生青光眼。

?

本病包括3种临床变异：山东大学第二医院眼科陈国玲

1) Axenfeld异常指局限于眼前段周边部的缺陷；

2) Rieger异常，为眼前段周边部的异常合伴虹膜改变；

3) Rieger综合征，具有眼部异常和除眼部以外的全身发育缺陷。

?

临床表现：

1. 角膜：后胚胎环本病的典型特征。表现为Schwalbe线的增厚突出和前移，但并非存在于每个患者都。角膜后胚胎环出现在正常眼中的发生率为8%～15%，但不伴有其他的眼部改变。

2. 房角：有粗大的组织条带自周边虹膜跨越房角隐窝，与突出的Schwalbe线连接，而房角开放的。

3. 虹膜：主要表现为虹膜变薄、失去正常纹理、色素层外翻、瞳孔变形，多瞳孔和瞳孔膜闭等。

4.可伴有全身异常：主要为牙齿和面部发育缺陷；如牙齿缺损，小牙、无牙；面中部扁平、上颌骨发育不全等。

5. 青光眼：50%以上的患者患有继发性青光眼，以儿童期和青年期发病多见。

6. 绝大多数是双眼发病，极个别为单眼发病。

7. 无性别差异。

8. 本病有家族史，也有散发病例的报道。

?

?? 治疗：1 对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，慎用毛果芸香碱及其他缩瞳药。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势，而使房水排出减少。2手术。