提到遗传性疾病,多数人往往认为没有办法治疗和预防,只能任凭命运的安排。其实不然,最近在北京大学第一医院神经内科主办的中德神经病学论坛上获悉,通过调节饮食和运动可以预防多数遗传代谢性肌肉病的发病。 代谢性肌肉病主要是指和能量代谢有关的遗传性糖、脂肪和线粒体病。这些疾病的患者肌肉细胞内可以发现大量脂肪滴、糖原或线粒体的聚集。其典型临床表现是出现和活动相关的肌肉无力和疼痛,可以在剧烈活动或腹泻后发病,严重者甚至可因发生骨骼肌溶解而导致肾脏衰竭或呼吸功能衰竭。来自德国Halle-Wittenberg大学的S.Zierz教授研究发现,通过改变饮食习惯以及活动规律可以大大减少这些遗传性疾病的发病。 患有这些疾病的人应当按照糖和脂肪代谢的规律进行饮食时间的调整。通常情况下,人体内储存的糖只能够维持短时间的身体需要,一般活动超过40分钟,体内糖原消耗得就差不多了,需要动用储存的脂肪。在糖和脂肪代谢异常时,糖和脂肪的分解发生困难,能量得不到及时补充,肌肉就会因能量不足而发生损伤。所以,这类患者不能饿着,而应当及时补充一些食物,以防止肌肉病的发生。在饮食结构方面也应当注意,如糖原代谢障碍性疾病患者应当少进食淀粉丰富的食物。脂肪代谢障碍性肌肉病患者尽可能素食,注意少吃动物脂肪丰富的食物,尤其是肥肉,也不适合在秋天来临时“贴秋膘”。另外,患有这些疾病的人都不能进行剧烈的活动,特别是在饥饿状态下剧烈活动。因为此时易于诱发疾病的加重,所以患者不适于从事重体力的工作。 北京大学第一医院神经内科袁云教授说,国内外的代谢性疾病表现尽管有差别,但治疗和预防的原则基本一致。左旋肉碱和维生素B2可以减少脂肪代谢性肌肉病的发病或严重程度,但我国饮食结构中常常缺乏这两种物质。红肉是左旋肉碱的主要食物来源,其他还包括鱼、家禽、牛奶制品和小麦;而维生素B2主要来源于牛奶、肝、绿叶蔬菜、蛋、鱼类、奶酪等食物。在饮食中注意补充上述富含左旋肉碱和维生素B2的食物,将有利于减轻或防止代谢性肌肉病的发病。 |
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