肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

1.实验室检查

自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。

2.心电图

提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

3.胸片

提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。

4.超声心动图

用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

5.肺功能测定

用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

6.肺通气/灌注扫描

帮助判断有无肺栓塞。

7.高分辨率CT和增强CT

提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

8.磁共振成像

能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。

9.多导睡眠监测

用于排除缺氧性肺动脉高压。

10.心肺运动试验

可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO₂可用于预测预后。

11.6分钟步行距离

评价患者运动耐量的重要方法。

12.右心导管检查和急性血管扩张试验

右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。

13.肺动脉造影术

排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。

14.胸腔镜肺活检

不推荐常规进行。