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肾病综合征的来龙去脉

2018-12-7 11:29| 发布者: 天下第十三| 查看: 549| 评论: 0

摘要: 肾病综合征由如下临床及实验室表现组成:①大量蛋白尿(尿蛋白排泄量>3.5克/日);②低白蛋白血症(血清白蛋白<30克/升);③水肿(轻者仅眼睑及下肢水肿,重者出现腹水及胸水);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增 ...
什么是肾病综合征?
肾病综合征都是由肾小球疾病引起。
肾病综合征由如下临床及实验室表现组成:①大量蛋白尿(尿蛋白排泄量>3.5克/日);②低白蛋白血症(血清白蛋白<30克/升);③水肿(轻者仅眼睑及下肢水肿,重者出现腹水及胸水);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。必须具备前两条,还要加上后两条中至少一条,肾病综合征才能成立,即只有具备①②③三条、或①②④三条、或①②③④四条时,才能诊断肾病综合征。
 
肾病综合征如何分类?
肾病综合征可分为继发性和原发性两大类。
● 继发性肾病综合征是由系统性疾病,如系统性红斑狼疮、糖尿病等,继发的肾小球疾病引起;
● 原发性肾病综合征则由原发性肾小球疾病引起。
临床上,只有将继发性肾病综合征一一除外,才能诊断原发性肾病综合征。
 
引起原发性肾病综合征的主要病理类型有哪些?
原发性肾病综合征由原发性肾小球疾病引起,主要病理类型有5种,各类型的特点如下:
1.微小病变病
● 好发于少年儿童,尤其2~6岁幼儿,但是老年又有一发病高峰。
● 临床上起病急,常在感冒后发病,迅速出现肾病综合征。镜下血尿发生率低,仅15%~20%,不出现肉眼血尿,一般也无高血压及肾功能减退。
● 多数处治病例对激素治疗敏感,儿童90% 以上、成人80%~85%可以治疗缓解。
● 该病缓解后易于复发,复发率高达60%。反复发作后,可转型成治疗困难的局灶性节段性肾小球硬化症。

2.系膜增生性肾小球肾炎
该类型包括IgA肾病及非IgA肾病。
● 好发于青少年。
● 有前驱感染者发病急,可呈急性肾炎综合征,否则可隐袭起病。IgA肾病的肾病综合征发生率约为15%,非IgA肾病约30%;IgA肾病血尿发生率近乎100%,非IgA肾病约70%(肉眼血尿发生率前者高达60%)。肾功能不全及高血压发生率随肾脏病变进展而逐渐增加。
● 该型肾炎轻者治疗疗效与微小病变病相似,而重者与局灶性节段性肾小球硬化症相近。

3.膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
● 好发于青壮年。
● 有前驱感染者起病急,常呈急性肾炎综合征,否则亦隐袭起病。该型肾炎常呈肾病综合征(约占60%),并常伴血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿约占20%)。疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早(发病后3、4年即可能出现肾功能不全)。约50%~70%病例血清补体C3持续下降,此特点对提示本病有重要意义。
● 该型肾炎治疗很困难,激素加细胞毒药物或其他免疫抑制剂治疗均难获效。

4.膜性肾病
● 好发于中老年。
● 常隐袭起病。本病肾病综合征发生率高(约占80%),部分病例有镜下血尿(约占40%),但不出现肉眼血尿。疾病早期少有高血压。约1/3病例疾病缓慢进展,发病5~10年后出现肾功能不全。
● 根据病理改变膜性肾病可分为4期,第1期患者约半数有望用激素加细胞毒药物治疗缓解,细胞毒药物效差时改用免疫抑制剂治疗可增加缓解率,但是第2期后治疗往往无效。膜性肾病很易发生血栓、栓塞并发症,应特别注意防治。

5.局灶性节段性肾小球硬化症
● 好发于青少年。
● 隐袭起病。起病时即可为本病,或从微小病变病转换而来。肾病综合征常见(约为50%~70%),血尿发生率也很高(约为70%),并可见肉眼血尿。肾功能不全及高血压也常见。
● 用激素及细胞毒药物治疗常效果不佳,仅部分轻症病例能获一定疗效。细胞毒药物疗效差时,一般可改用免疫抑制剂,但只能部分提高缓解率。
 
原发性肾病综合征患者进行肾穿刺病理检查很必要吗?
原发性肾病综合征患者在治疗前,都应进行肾穿刺病理检查。
不同病理类型的患者,对激素及细胞毒药物,或其他免疫抑制剂的治疗反应十分不同,所以医生必须依据病理类型来个体化地、有区别地确定治疗目标,制定治疗方案,这样才能减少治疗盲目性,提高疗效,减少副作用。
有经验的医生,可根据患者发病年龄及临床表现特点,去推断患者肾病病理类型。但是,肾小球疾病的一种病理类型可呈多种临床表现,同一临床表现又可来自不同病理类型,所以这种推断局限性很大,绝对替代不了肾穿刺病理检查。
被医生初步推断为微小病变病或轻度系膜增生性肾小球肾炎的原发性肾病综合征患者,可以考虑先按此推断进行治疗,疗效不好再做肾穿刺,儿科患者常这样做。但是如果治疗疗效不好或疾病多次复发,患者仍一定要坚决接受肾穿刺病理检查。
 
原发性肾病综合征的主要治疗是什么?
原发性肾病综合征系原发性肾小球疾病引起,而原发性肾小球疾病,从发病机理上讲,都是免疫介导性疾病,因此,针对原发性肾病综合征的主要治疗应该是免疫抑制治疗。
常用药物包括肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂及中药。
临床上现常将类固醇激素及细胞毒药物作为第一线药物。各种免疫抑制剂均存在药物副作用,具体应用时应该注意。

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