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血清IgG4与IgG4相关性疾病

2018-1-30 11:30| 发布者: 仁和药房网| 查看: 613| 评论: 0

摘要: 以前认为,IgG亚类的检测意义不大,所以多数医院没有开展这方面的检测。然而,近年来,由于IgG4相关性疾病这一概念的提出,使得人们越来越重视IgG4的检测。 ...
根据功能、结构和理化特性,人体的血浆蛋白可以大致分为白蛋白和球蛋白。球蛋白的种类较多,包括IgE、IgG、IgM、IgA等,其中IgG约占所有球蛋白的75%左右。IgG分为四个亚类,分别为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG4约占所有IgG的5%左右。以前认为,IgG亚类的检测意义不大,所以多数医院没有开展这方面的检测。然而,近年来,由于IgG4相关性疾病这一概念的提出,使得人们越来越重视IgG4的检测。

IgG4相关性疾病的历史
1995年,日本学者Yoshida在分析慢性胰腺炎患者临床特征时发现:有的慢性胰腺炎患者居然对糖皮质激素治疗有反应,提示这些疾病的发病机制与免疫因素相关,因此提出了自身免疫性胰腺炎(AIP)这一概念。2001年,Hamano在《新英格兰医学杂志》上发表文章,指出这类AIP患者血清IgG4水平升高,且胰腺中IgG4阳性浆细胞浸润,于是提出了IgG4相关性胰腺炎的概念。2003年,2003年,Kamisawa等发现,AIP患者不仅胰腺中存在IgG4+的浆细胞,胰周组织、胆管、胆囊、门脉区、涎腺和淋巴结等处也存在,且糖皮质激素治疗可以明显降低血清IgG]。2010年,风湿病领域著名的Autoimmune Review杂志发表了一篇题为The birthday of a new syndrome: IgG4-related diseases constitute a clinical entity的综述,正式宣布了这种疾病的存在。

IgG4相关性疾病的概述
除了前面提及的自身免疫性胰腺炎以为,IgG4相关性其实可以累积身体的多个器官,临床表现各不相同。根据累及器官的不同,这些疾病可以分为:
●胰腺:自身免疫性胰腺炎
●涎腺和泪腺:米库利奇病
●肺:间质性肺炎
●垂体:自身免疫性垂体炎
●纵隔:硬化性纵隔炎
●肾:间质性肾炎
●腹膜后组织:腹膜后纤维化
●肝内胆管:硬化性胆管炎
●主动脉:淋巴浆细胞性主动脉炎/炎性动脉瘤
●蛛网膜:硬脑膜炎

这些疾病的共同特点是:血清IgG4水平增高;相应的器官或组织肿大;对糖皮质激素治疗反应较好;组织内有IgG4阳性的浆细胞浸润。

IgG4相关性疾病的诊断

起初,人们制定了器官特异性的IgG4相关性疾病的诊断标准,比如IgG4相关性肾病的诊断标准。但是这种器官特异性的诊断标准并不适用于其他器官,也不为全科医师熟知。所以在2011年,由日本专家制定了一个IgG4相关性疾病的综合诊断标准,其核心内容是:

(1) 1个或多个脏器特征性的弥漫性或局限性肿大。
(2)血清IgG4高于1350 mg/L。
(3)组织学检查显示:1)大量淋巴细胞和浆细胞浸润, 伴纤维化;2)组织中浸润的IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞在40%以上,且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个。

如果上述三个条件同时满足,可确诊为IgG4相关性疾病;如果只满足1和3,或只满足1和2,则为可疑IgG4相关性疾病,需要进一步结合器官特异性的标准进行判断。在诊断IgG4相关性疾病时,必须排除肿瘤、肉芽肿等疾病。

需要特别注意的是:IgG4增高的界限是1350mg/L,而不是参考范围的上限。血清IgG4增高是诊断IgG4相关性疾病的必要条件,但不是唯一唯一条件。也就是说,IgG4增高并不意味着一定是IgG4相关性疾病。

随着对IgG4相关性疾病的认识逐渐深入,人们意识到,以前很多无法解释的疾病可能就是IgG4相关性疾病。但是,由于很多医院没有开展血清IgG4的检测,加之IgG4相关性疾病是一个横跨多学科的疾病,很多专科医师并没有引起足够的重视,最终导致很多病人被漏诊和误诊。解决这一问题的关键在于:普及血清IgG4的检测,强化专科医生对这种疾病的认识。

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    从业15年,擅长内科常见病、慢病用药及中医药问题咨询。
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